原发性中枢性尿崩症，通常是由于位于下丘脑垂体的疾病所引起的，例如垂体瘤、垂体炎、颅内感染、颅内肿瘤，还有颅脑外伤以及脑血管疾病等。部分患者通过积极的治疗原发病是能够治愈的，例如垂体瘤的患者，通过手术是能够治愈的；但是部分患者原发病是不能够控制的，需要终生通过抗利尿激素替代治疗，不能够彻底治愈。

原发性中枢性尿崩症确诊需要结合症状，例如患者尿量异常的增多，排尿比重接近饮水量等，通过抗利尿激素试验尿量能够显著减少，基本上确诊为原发性中枢性尿崩症。