胆汁性肝硬化的早期症状是瘙痒，这是一种突出的症状。原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的胆汁性肝硬化，较为少见，绝大多数见于中年女性，男女发病率之比为1：9，40至60岁患者占85%至90%。该病起病隐匿、缓慢，早期症状较轻，瘙痒是本病最常见的初发症状，常在黄疸出现前数月至2年左右出现；少数患者瘙痒与黄疸同时出现，先有黄疸，后出现瘙痒者少见。

黄疸出现后，尿色深黄、粪色变浅、皮肤见有色素沉着，因长期肝内胆汁淤积致胆汁酸分泌和排泄至肠腔减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙、夜盲症、骨软化、骨质疏松和出血倾向等。