肾错构瘤的具体发病原因目前尚未完全清楚，已知的部分的错构瘤和结节性硬化症有关。而从病因方面讲，就是和TSC基因包括1和2两个基因的突变有一定的相关性。除此之外，其他的散发型的肾错构瘤目前具体病因未知，有部分学者认为可能和雌激素的过高有一定的关联，但是尚未获得学术界的公认。

对于肾错构瘤其实是一种良性的肿瘤，除非有明确的基因突变，绝大多数对于病情和生命是无妨的。对于体积小于四公分的错构瘤，只需要定时观察，无需特别的处理。在体积超过四公分以后，一部分的患者可以做相应的射频消融术或者是肾部分切除术来进行治疗。而存在有家族性TSC基因突变的患者，还可以口服依维莫司等药物来控制病情，减少肿瘤的发生和复发以及进展。