引起主动脉狭窄的原因主要是动脉粥样硬化、大动脉炎及先天性主动脉缩窄。

动脉粥样硬化性病变可以累及全程的主动脉，其中腹主动脉下段的病变可以累及髂动脉。大动脉炎多见于40岁以下的女性，常累及胸腹主动脉，一般以管腔狭窄性改变为主要表现。先天性主动脉缩窄，有约90%左右发生在锁骨下动脉开口远端，可以分为单纯型与复杂型两类，单纯型的主动脉缩窄较局限，缩窄段的远端及近端均发育良好，无其他重要的心血管畸形，通常可以予介入治疗，而复杂型的主动脉缩窄，则不适合进行介入治疗。