神经鞘瘤既有良性的也有恶性的。神经鞘瘤是颅神经或脊神经表面的施旺氏细胞异常增殖而形成的肿瘤，绝大多数的神经鞘瘤是属于良性肿瘤，只有小部分的神经鞘瘤是属于恶性肿瘤，或者是在良性的神经鞘瘤的基础上慢慢转变为恶性。恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见的肿瘤，也是起源于Schwann细胞，故又称恶性Schwann氏细胞瘤。

神经鞘瘤多发生于青年、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。大约有2/3的病例是在上述两种病例病变复发和恶变的基础上产生的，其症状表现多种多样，缺乏特异性。

以四肢和躯干多见，坐骨神经受累也比较常见。局部发现肿块为常见的症状，多为无痛，少数表现为疼痛性的肿块，或者肿物压迫症状以及肢体麻木感和放射疼痛。