神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。

病理上良性占多数，包括神经鞘瘤，神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤、节神经母细胞瘤，交感神经母细胞瘤。较少见的有恶性嗜铬细胞瘤等，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。