输尿管肿瘤的具体病因目前尚未完全清楚。已知和部分基因突变有关，还有家族肿瘤遗传病史。尤其是家族里有尿路上皮肿瘤相关病史的患者，家族里所有患者得输尿管肿瘤的风险就会大大升高。还有后天的日常接触，尤其是长期抽烟，包括接触二手烟以及职业性的接触橡胶、油漆等有毒、有害的化学性物质。还有些患者会长期服用含有马兜铃酸类的中药，包括龙胆泻肝汤、灌心苏合丸，也是会导致尿路上皮肿瘤发生的危险因素。

对于目前输尿管肿瘤没有太好的预防办法。还是依靠每年的定期体检，做泌尿系彩超，来监测某侧的肾脏是否存在积水，以及输尿管内部是否存在异常的肿物。发现有问题，进一步做CT来明确诊断。