先天性鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病，发病机制是因某种基因缺陷，导致表皮细胞角化的稳态机制紊乱或分化异常所致。

临床上最常见的是寻常型鱼鳞病，表现为白色细小鳞屑，菱形或多角形，黏附在皮肤上，鳞屑特点为边缘轻度游离，掌跖部位角化、线状皲裂、掌纹加深，皮疹对称分布于背部及四肢伸侧，屈侧常不受累，部分病情随年龄增加可改善。

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，在出生后3-12个月发病，组织病理显示，鱼鳞病皮损处发生明显的表皮角化过度，毛囊角栓、颗粒层变薄或缺如。