外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而倾向于肌源性分化的肿瘤，病灶可累及尿道和膀胱，是一种高度恶性的肿瘤。

表现为外阴肿胀或进行性增大的肿物，局部疼痛比较明显，部分呈息肉状或菜花状外观。初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。随着肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成局部皮肤浅溃疡，有不规则阴道出血和排液，有时阴道流出血性肿物，伴恶臭味。早期临床上可以出现转移，合并感染时，会出现疼痛、食欲减退、体重下降等一系列全身症状，需要及时就医检查。已经确诊，要积极遵医嘱进行手术治疗，术后做好局部清洁卫生，定期复查。