胆脂瘤型中耳炎的病因包括先天和后天因素。

先天来源于胚胎时期的外胚层组织原发病变，常见于儿童；后天包括原发病变以及继发病变，后天性原发性胆脂瘤常无化脓性中耳炎的病史，胆脂瘤合并细菌感染后中耳可出现化脓性炎症，继发性胆脂瘤则继发于慢性化脓性中耳炎、鼓膜穿孔，中耳胆脂瘤好发于先天性外耳道闭锁、中耳畸形的儿童，以及容易发生耳部感染及咽鼓管功能不良的青少年。

诱发因素有以下几种：第一、饮食因素，食用辛辣食物，可刺激咽鼓管，导致咽鼓管功能不良，从而引起继发性的胆脂瘤。第二、不良的生活习惯，比如过度掏耳朵、耳道过于潮湿等原因，也会导致耳道的感染或者是鼓膜穿孔，导致继发性的胆脂瘤。三、急性中耳炎未完全治愈，导致外耳道仍然存在着感染，长期炎症刺激，有可能发展为胆脂瘤型中耳炎。