主动脉夹层动脉瘤的原因有很多，如高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合征、动脉硬化、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。绝大多数患者夹层主动脉瘤出现时，突然感觉腹部、胸部、背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，胸痛可放射到颈、臀部，与急性心肌梗死相类似。给予吗啡类药物也不能缓解疼痛，疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。