间质性肺病的预防，病因明确者，如过敏性肺炎、石棉沉着病、硅沉着病，应该注意避免吸入有机粉尘和无机粉尘；对某些药物相关者，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤，引起的间质性肺疾病，应该尽可能少接触为主。部分结缔组织疾病所致者应给予系统性治疗。

对原因不明的肺间质性疾病，主要是要加强肺的康复训练，避免感冒，加强肺功能的锻炼，增强体质。如患者有家族史，建议进行基因检测，如果其亲属甚至是下一代基因检测到有变异，及早去完善间质性肺病筛查，早发现早治疗。