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肾上腺脑白质营养不良

2024-09-14

  肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐形遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病。主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青年期起病。

  表现为进行性的精神运动障碍,视力听力下降和肾上腺皮质功能低下等。肾上腺皮质激素替代治疗,大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全,因而皮质激素替代治疗常常是必须的。