原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎的区别主要包括以下几点：

　　第一、靶器官靶细胞不一样，如自身免疫性肝炎损伤的主要是肝细胞为主，因此引起的主要是谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高为主。而原发性胆汁性肝硬化它损伤的是中小胆管，因此主要表现为胆管酶升高为主，是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶。

　　第二、临床表现也有一定的区别，自身免疫性肝炎主要是肝脏损伤为主，表现为消化道症状、肝区不适等。而原发性、胆汁性肝硬化除有肝脏表现以外，它以有皮肤瘙痒，比较典型的是乏力症状。

　　第三、自身抗体不一样，自身免疫性肝炎自身抗体主要是抗核抗体、抗平滑肌抗体等，还有抗肝肾微粒体抗体为主。而原发性胆汁性肝硬化的自身抗体是线粒体抗体阳性，特异性比较强。

　　第四、治疗不一样，自身免疫性肝炎轻症可以进行保肝治疗，达到一定的标准就要用激素治疗，而原发性胆汁性肝硬化主要是用熊去氧胆酸治疗。