原发性胆汁性肝硬化的寿命无法准确预测，个体差异比较大，有些人寿命长，有些人寿命短。

　　寿命与患者有无症状及症状严重程度和治疗有效性有关。

　　出现症状的患者一般能活10~20年之间。症状轻或无症状的患者能活更长时间。

　　如果行肝移植可能能延长寿命。对熊去氧胆酸治疗有效的病例可能寿命稍长一些。