原发性胆汁性肝硬化一般见于中年女性，起病缓慢，慢性病程。

　　最开始出现的症状是皮肤瘙痒和乏力。

　　皮肤瘙痒可以是全身性的，也可以局限于某一部位。随后几个月或两年左右出现皮肤巩膜黄染，同时尿的颜色变黄，而粪便的颜色变浅。

　　多年以后可以出现相关营养缺乏导致的症状，如骨质疏松、夜盲症、容易出血等。

　　晚期出现肝功能衰竭和肝硬化等。