临床症状主要为患者上腹部疼痛，伴有黄疸、发烧，右上腹体检时能够摸到包块。

　　如果在急性期有感染的情况时，可能血象会升高，如果伴有胰腺炎，淀粉酶、脂肪酶可能会增加，需要进行辅助检查。

　　B超、核磁和CT会提示胆总管囊肿的5个类型，分别为肝外胆管囊肿、器质型囊肿、十二指肠囊肿、肝内外胆管囊肿、肝内胆管囊肿，也叫Caroli病，5个类型术前有时可以通过影像学判断，有助于决定相应的手术方式。