原发性胆汁性肝硬化的诊断标准主要包括以下几项：

　　1.通常是中年以上的女性有着显著的皮肤瘙痒，肝大，出现黄瘤等症状。

　　2.有显著的胆汁淤积性黄疸的生化性的改变。

　　3.IgM值明显增高，抗线粒体抗体阳性并且滴度很高。

　　4.肝脏穿刺活检病理检查证实胆汁性肝硬化这一诊断，并且第四点是金标准。