原发性胆汁性肝硬化起病比较隐匿缓慢，早期的症状比较轻，瘙痒为本病最常见的初发症状，常在黄疸发现前数月至两年左右出现，少数患者瘙痒与黄疸可以同时出现。先有黄疸然后出现瘙痒的患者比较少见。

　　黄疸出现以后，尿色比较黄，粪便颜色变浅，皮肤逐渐有色素沉着。晚期的患者可有门脉高压或者是肝功能不全的症状，比如出现腹水、脾亢、乏力、精神差等症状。