原发性胆汁性肝硬化是不能够被治愈的，该病没有特效的治疗，主要是对症和支持治疗为主。对于没有症状或者是症状比较轻微的患者，可以存活10年以上。

　　而对于出现腹水或者是黄疸呈现渐行性加深的患者预后不好，常见的死因为肝性脑病、上消化道出血等。晚期的原发性胆汁性肝硬化患者，可以通过施行肝移植手术，从而延长生命。