肺纤维化是难治性疾病，目前无特效药物治疗。肺纤维化其纤维化程度可以逐渐加重，当出现晚期肺纤维患者，此时多伴有不同程度的呼吸衰竭，患者呼吸困难明显，伴有低氧血症。患者的生存期明显受到影响。通常在半年左右。

　　部分患者如严重的呼吸衰竭难以纠正时，其随时都有生命危险。故对于肺纤维化患晚期患者要加强氧疗，早期予以无创呼吸机辅助呼吸。积极的控制感染、营养支持。部分患者可以适当的延长其生存期。