慢性肺源性心脏病形成的病因有很多，但其最常见和最主要的病因还是以支气管、肺部疾病为常见，其中又以慢性阻塞性肺疾病最为多见，占到80~90%左右的病人。

　　其次就是支气管哮喘、支气管扩张、尘肺、重症肺结核以及某些肺纤维的患者、结节病的患者。其少见的原因还有胸廓运动障碍性疾病，例如胸廓畸形、脊柱畸形。肺血管疾病，例如慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致肺心病的形成。