胆总管囊肿是由于胆胰管汇合异常，并导致胆管囊状扩张，与患者的胆胰疾病的发生具有密切的关系。临床症状主要表现为右上腹部出现腹痛，多为隐痛。

　　不是所有的患者都出现黄疸，有些患者可以合并胆道感染、结石、恶变、肝硬化等并发症时才有症状。在新生儿或者是幼儿时，通常仅仅表现为黄疸，类似于胆道闭锁的临床表现。