抗肺纤维化主要包括两种治疗，一是非药物治疗，二是药物治疗。非药物治疗是指应尽可能进行肺的康复训练，如静息状态下存在明显的低氧血症，实行长程氧疗，但是一般不推荐使用有创机械通气治疗肺纤维化所致的呼吸衰竭。

　　药物治疗包括乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分肺纤维化患者可以考虑使用，但效果不确切，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。