肺纤维化很难治好，目前临床上并没有治疗肺纤维化的特效药物，治疗目的主要是改善生活质量，延长生存期，包括药物治疗和非药物治疗。

　　药物治疗相比非尼酮和N乙酰半胱氨酸在一定程度上具有抗氧化，抗纤维化作用，部分病人可能有用，但效果不确切。

　　非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，如静息状态下存在明显的低氧血症，氧分压小于55毫米汞柱，应实行长程氧疗，目前肺移植是肺纤维化最有效的治疗方法。