特发性肺纤维化，在临床上是不可能治愈的。治疗的目的主要是延缓疾病的进展，改善患者的生存质量，延长患者的生存期。

　　治疗主要包括抗纤维化药物的治疗、非药物的治疗，抗纤维化药物的治疗，像吡非尼酮可以减慢患者肺功能的下降，以及乙酰半胱氨酸，可以抗氧化，进而起到抗纤维化的作用，部分病人可能有用。

　　非药物治疗是指患者应尽可能进行肺康复训练，静息状态下，如果存在明显的低氧血症，可以实行长程氧疗。肺移植是目前非纤维化最有效的治疗方法。