肺纤维化是不可能治愈的，治疗的目的主要是延缓患者疾病进展，改善患者的生活质量，延长患者的生存期，主要包括抗纤维化药物的治疗，药物治疗、合并症的治疗。

　　抗纤维化药物的治疗，有吡非尼酮，以及乙酰半胱氨酸，可以抗氧化，进而抗纤维化的作用，部分纤维化病人可能有用。非药物治疗主要是主张病人尽可能进行肺的康复训练。

　　静息状态下，如果存在明显的低氧血症，患者应该实行长程氧疗，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。