原发性胆汁性肝硬化是一种多见于女性的慢性肝内胆汁淤积性的疾病，它是以肝内小胆管进行性的、非化脓性的炎症性为特征的疾病，时间久了可以发展为肝纤维化以及肝硬化。

　　化验检查血清的碱性磷酸酶以及谷氨酰转肽酶可以升高，以及特异性的抗线粒体抗抗体（AMA-M2）阳性。原发胆汁性肝硬化在世界各地都有分布，西方国家的发病率比较高。