肺间质纤维化病程呈进行性发展，早期治疗能有所改善。但其是难治性疾病，目前无特效药物，虽然积极的予以抗肺纤维化治疗，临床症状有不同程度的改善，但整体预后不良其病程通常在2-4年。

　　少数患者发展迅速或因严重的肺部感染诱发其急性发病，则生存期只有6~12个月，但临床上偶有5~10年的更长患者。

　　总之，肺纤维化也应积极的治疗，并坚持氧疗和戒烟，患者的生活质量和生存期是能改善和延长的。