肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集，并伴有炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。临床症状是胸闷、呼吸困难。

　　治疗原则是以药物对症治疗为主，以戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、手术疗法进行综合治疗。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物，抗氧化要抗纤维化药物、免疫调节剂。肺移植成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。特发性肺纤维患者接受肺移植之后可以提高生存率，改善生活质量。5年生存率可以达到50%。