神经鞘瘤为良性肿瘤，在治疗上应该实施外科手术全部切除，原则上对于体积较大的神经鞘瘤可以与载瘤神经一并切除，以防止肿瘤的复发。较小的神经鞘瘤，可以将肿瘤自载瘤神经上游离切除，全部切除肿瘤后极少复发。

多数神经鞘瘤位于脊髓的对侧或背外侧，通过标准后入路椎板切除即可完成。椎板打开后即可以暴露肿瘤的位置，如果肿瘤位于脊髓的腹侧，则需要截断齿状韧带进行手术。