三尖瓣闭锁是除法洛四联症、大动脉转位外，第三种常见的紫绀型先天性心脏病。有报道显示三尖瓣闭锁占先天性心脏病的0.3%到3.7%,病因可能是胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。

一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

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