目前大多认为在1岁内甚至新生儿时进行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%，不能避免产生肺血管阻塞性的病变，仍然有发生肺动脉高压的可能，而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重的心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术，内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。