在正常情况下胚胎发育的第3及第4周，动脉干间隔的发育，将总动脉干分隔成升动脉以及主动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。但是，如心球纵隔缺损或者是发育不全，则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。