小儿先天性巨结肠主要是由于多基因遗传和环境因素引起的，所以预防起到很重要的作用

第一、怀孕期间，一定要加强营养，特别是怀孕前三个月，尽量避免感冒发烧，同时避免乱用药物，不要接触宠物，不要接触放射性的物质。

第二、怀孕期间，一定要定期的产检。一旦出现了胎心胎动不好，就要积极的采取休息、吸氧。主要是缺血、缺氧，也会导致神经节细胞的坏死。

第三、如果家里有遗传病史，宝宝出生以后一定要多注意观测。如果出现了排便延迟或者是顽固性的便秘，一定要给宝宝尽早的进行治疗，越早治疗效果越好，可以避免宝宝发生一些严重的并发症，也可以避免宝宝出现了发育不良或者是贫血等症状。