胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性的胆管炎所引起的肝硬化。它往往是因为肝内外的胆管慢性的纤维化，胆管壁增厚导致的胆管狭窄或者闭塞的一种炎症性疾病，又称为是狭窄性肝炎。这个疾病临床上比较的罕见。

由于患者病情进行性加重，导致肝内纤维组织增生门脉静脉压力增高。最终形成肝硬化合并门静脉高压。最后会因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡。这个疾病目前还缺乏有效的治疗方法，预后较差。

目前发现胆汁性肝硬化与慢性炎性肠病、自身免疫系统疾病、遗传因素等密切相关。这个病可以累积到肝内外胆管的各个部位。常常以肝内外胆管壁明显的增厚以及管腔狭窄最常见。以上就是我跟大家讲解的有关胆汁性肝硬化谢谢大家的收听再见。