淋巴瘤样肉芽肿的诊断主要依据详细的病史，彻底的临床评估和各种特殊检查，如肺部等受累器官手术切除后的病理检查。皮肤活检并不可靠，因为可能会缺少特征性的异常细胞。CT检查对诊断可能会有帮助，肺部或其他受累器官的CT检查有助于确定淋巴瘤样肉芽肿的范围。此外，还应当进行脑部磁共振成像和腰穿检查，以排除中枢神经系统受累。