颅底凹陷症成年后起病，缓慢进展。临床症状与畸形程度不一致。可因头颈活动(过伸、过屈或旋转)或轻微外伤、推拿等外力诱发出现或加重。

1、外观头颈：可向一侧偏斜，短颈，后发际低。

2、后组神经损害､声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等。

3、颈神经根受累､枕部疼痛和颈强，一侧和双侧上肢麻木、无力和肌萎缩､肌反射减弱等。

4、延髓和上位颈髓损害､四肢轻瘫、病理征、感觉障碍､可见吞咽和呼吸困难。

5、小脑损害､常见眼球震颤、小脑性共济失调等。

6、椎动脉供血不足､体位性头晕、眩晕、呕吐等。

7、颅高压增高症：由于脑脊液循环受阻，形成阻塞性脑积水，出现颅内高压症状，常提示病情危重，需预防枕大孔疝的发生。