它在全身均可发病肾上腺髓质或附盆腔的脊柱旁神经节最为常见。其他部位有胸腔和颈部。神经母细胞瘤起初无特殊的表现，如有症状由于这个幼小的儿童不会主述。多表现为哭闹或者动作减少。体征则取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。腹腔的小儿神经母细胞瘤纳为腹部膨隆以及便秘。胸腔及颈部的这个神经母细胞瘤，表现为呼吸困难、霍纳综合征。而脊髓的这个神经母细胞瘤，为躯干和肢体力量减退，以及站立和行走困难。当骨髓导致被破坏时可导致贫血。

少数患儿因长期的顽固性的水漾性的腹泻，就诊可伴有低钾血症、代谢性酸中毒、腹胀以及营养不良，即易延误诊断。超过70%的患儿在就诊时已有转移，最常见的转移部位有淋巴结、骨髓、皮肤以及这个肝脏。如果肿块局部的肿块巨大，可出现相应的压迫症状。