颈动脉体瘤较少见，误诊率较高。需要与颈部肿大淋巴结、动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤及淋巴瘤鉴别。鉴别多须依赖于影像学检查。颈动脉体瘤最易同颈交感神经鞘瘤混淆。深部颈动脉体瘤常可压迫颈交感神经，可出现霍纳综合征;而位置高的颈交感神经鞘瘤也可向咽部生长;

因此，二者常可相互误诊，常需行颈动脉造影才能确诊。