该病典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。症状多呈间歇性发作，腹痛通常位于右上腹部，可为持续性钝痛。黄疸呈间歇性。80%以上病人右上腹部可以扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深、腹痛加重、肿块有压痛。并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿如果发生破裂，可以导致胆汁性腹膜炎而出现腹痛、腹肌紧张及反跳痛。