视网膜色素变性主要和假性视网膜色素变性，视网膜脱离以及色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩进行鉴别。假性视网膜色素变性，常见于吩噻嗪中毒、梅毒，风疹等。可以发生椒盐样的眼底改变，需询问病史。吩噻嗪有药物应用史，梅毒没有视网膜色素变性家族史，视网膜电流图异常，风疹，视网膜电流图是正常的。视网膜脱离，自发复位或治疗以后，可有色素沉着，病史具有诊断的意义。色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩，可见静脉旁色素上皮变性和色素沉着，无明确的遗传方式，视野和视网膜电流图正常，也可有多样性的改变，病变通常静止，不需要随访。