原发性侧索硬化是一种非常少见的运动神经元病，病因及发病机制仍不明确，临床表现,为进行性上运动神经元功能障碍。多在中年以后发病，起病隐袭，是以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元变性，病理表现为皮质脊髓束显著的脱髓鞘改变。首发症状常为双下肢对称性僵硬乏力伴行走剪刀步态，逐渐累及双上肢。四肢张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性。多无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。当双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹的表现。病程进展缓慢，可存活较长时间。