叶内型：通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热，咳嗽，脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音，偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状，伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

叶外型：多数症状不明显，往往由常规胸片X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。