肺假性淋巴瘤的病因及发病机制至今不清楚。目前认为可能与免疫反应异常有关，属于自身免疫性疾病。另外，也有研究认为药物苯妥英钠的应用及病毒感染有关。肺假性淋巴瘤又称结节性淋巴组织样增生，是起源于在组织学上与真正的肺内淋巴结有明显差别的支气管相关性淋巴样组织。一般认为是一种炎症性淋巴细胞增生的良性病变。病变通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。