肺心病需要与冠状动脉性心脏病鉴别，冠心病多见于老年人，有典型的心绞痛，心肌梗死病史或心电图缺血的改变，可有左心心功能不全的症状，合并高血压，高血症，糖尿病等，冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄。

慢性肺心病还需要与风湿性心脏病的三尖瓣疾病鉴别，有风湿性关节炎和心肌炎病史，超声心动图有助于鉴别，急性肺心病由肺栓塞引起的，还需要与以下疾病鉴别，有咳嗽，咯血呼吸困难的易误诊为肺炎，肺炎有肺部和全身感染的症状，如咳脓性痰伴寒战，高热，外周血白细胞和中性粒细胞比例增高等，抗生素治疗有效。出现胸痛的需要与主动脉夹层鉴别，主动脉夹层患者多有高血压病病史，心血管超声和胸部CT造影可鉴别，有胸腔积液的与结核，肺炎，肿瘤，心力衰竭引起的胸腔积液鉴别，病史及胸腔积液检测有助于鉴别。