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特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗有哪些

2024-09-13

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常性的疾病,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。该病无特效治疗方法。主要是控制急性发作,避免肺间质纤维化的形成。

治疗如下:

1.急性期,患者卧床休息、吸氧、停止口服牛乳,给予止血药物,贫血者则应补充铁剂,必要时输血。

2.在急性期可应用肾上腺皮质激素。

3.对于免疫抑制剂糖皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

4.血浆置换,可以使患者的临床症状、胸部X线、肺功能得到一定的改善。

5.为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可应用铁络合剂驱除肺内沉着的铁,阻止肺纤维化的发展。

6.对于合并肺部感染、肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭的患者,应做相应的对症治疗,以改善患者的症状。