先天性耳聋临床表现分两部分，一个就是外形影响，一个就是功能影响。功能影响很容易理解，先天性耳聋影响到耳朵功能，一个是听力、一个是平衡，就会出现耳聋、耳鸣、平衡障碍、头晕等等，不同部位畸形导致耳聋程度以及性质不太一样。

　　先天性耳聋可能更多是耳朵发育畸形导致，所以除了耳聋之外，可能有外观畸形存在，比如先天性耳廓畸形、外耳道狭窄。所以这个时候，从外面就能够看到，有时候看到宝宝生下来听力不好，一看就能够知道肯定是畸形导致，因为耳廓形状都没有，耳廓部位只有一两个条索状软骨形状。再一个，有的人除了耳廓畸形，会有中耳畸形、外耳道狭窄，甚至有人外耳道整个就没有了。所以先天性耳聋表现，一个是外观上畸形表现，再一个就是功能上耳聋、耳鸣和头晕、眩晕表现。