胆脂瘤发病原因目前不是很明确。胆脂瘤可以分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤，先天性胆脂瘤可能是因为羊水携带上皮组织进入中耳所引起、也可能是因为胚胎发育过程中，外胚层组织上皮细胞移位进入神经管或残留在中耳腔颞骨岩尖堆积所引起。

　　后天性胆脂瘤则通常是因为感染、手术创伤、异物、肿瘤压迫等因素导致角化物或脱落坏死上皮不能排出，堆积于外耳道、中耳或脑组织所引起；此外，胆脂瘤还可能和先天性缺陷有关。