一经确诊，立即进行早期的手术，做肿瘤的根治性切除手术。但是由于这种恶性肿瘤起源于肾脏的间质细胞，所以预后比较差，恶性度极高，复发和转移的风险特别大。

　　因此在手术后往往会建议患儿进一步接受一些辅助性的放疗，甚至化疗的措施。近些年来，随着靶向药物治疗进入中国国内的医疗市场，医生可能会给患者建议进行靶向药的辅助治疗，甚至免疫药物的辅助治疗，也可以取得一定的治疗效果。